Гемифациальная микросомия что это

Синдром Гольденхара – причины возникновения

Не установлено точно, какие имеет синдром Гольденхара причины, но большинство ученых придерживаются мнения относительно генетической природы заболевания. Эпизоды заболевания имеют случайный характер, но нередко после расспросов родственников пациентов прослеживается фактор наследственности. Некоторые теории рассматривают связь развития патологии с воздействием на ранних сроках беременности некоторых химических веществ, вирусных патогенов.

I фаза: ранние лечебные вмешательства при асимметриях челюсти

С нашей точки зрения, обоснованием раннего начала лечения является возможность предупреждения развития некоторых вторичных неблагоприятных приспособительных реакций на недостаточный рост нижней челюсти. Кроме того, при наличии мыщелковых и венечных структур (типы I и IIА) дополнительная аппозиция кости может быть достигнута путем замены нормальных механизмов выдвижения.

В связи с этим на ранних этапах лечения пациентов с ГФМ нами применяется функциональное устройство активаторного типа, с или без щечной накладки. Обычно это лечение начинается во время прорезывания 6-летних моляров. В этой фазе лечения может быть достигнуто удлинение нижней челюсти на стороне поражения и замедлено увеличение вертикального размера верхней челюсти на противоположной стороне, приводящее к формированию открытого прикуса (рис. 1).

Рис. 1. (А). Возраст 6 лет. Лечение с функциональным приспособлением было начато, когда прорезались 6-летние моляры 

(Б). Возраст 14 лет. Обратите внимание на увеличение размера и развитие мыщелков 

(В). Открытый прикус на противоположной стороне после использования функционального приспособления 

(Г). Окончательный вид окклюзии после правостороннего удлинения нижней челюсти и ортодонтического лечения.

Вторая фаза лечения заключается в хирургическом удлинении или реконструкции пораженной ветви нижней челюсти. Если уменьшение подавления вторичного роста на стороне поражения проведено в стадию смешанного прорезывания зубов, оно нередко позволяет избежать хирургического вмешательства на верхней челюсти.

Гемифациальная микросомия что это

Исключение составляют ситуации, когда зубная средняя линия верхней челюсти сильно отклонена от средней линии лица и ортодонтическая коррекция несоответствия зубной средней линии невозможна, а также при избыточном вертикальном развитии верхней челюсти на противоположной стороне. Обычно не представляется возможным выполнить коррекцию сильно скошенной верхнечелюстной плоскости прикуса до тех пор, пока путем хирургической репозиции нижней челюсти не создан открытый прикус.

Если планируется хирургическое вмешательство на верхней челюсти в связи с ее выраженной деформацией, вмешательства на обеих челюстях могут быть отложены до завершения роста ребенка. Чем больше времени для роста остается в юношеском возрасте, тем выше риск повторного развития асимметрии. Это обусловлено меньшей скоростью роста на стороне проведенной операции по сравнению с противоположной стороной нижней челюсти.

Пересаженный костно-хрящевой лоскут также может вырасти слишком сильно, что приводит к возникновению асимметрии по сравнению с противоположной стороной. После хирургического вмешательства на нижней челюсти ее положение относительно верхней челюсти отслеживается при помощи шины, регистрирующей прикус, и междуговых фиксационных проволок.

В зависимости от вида оперативного вмешательства на нижней челюсти продолжительность фиксации варьируется от 2 недель, если была достигнута неподвижная или полунеподвижная фиксация, до 6 недель в случае реконструкции всей ветви нижней челюсти. После удаления междуговых фиксационных проволок шина прикрепляется к верхней челюсти при помощи резиновых тяг, которые позволяют снимать ее для очистки.

Облегченные направляющие резиновые тяги прикрепляются к нижней челюсти для обеспечения точного и контролируемого движения нижней челюсти в шине. В этот период происходит реплантация мышц и связок, переподготовка нервно-мышечной системы к новому положению нижней челюсти, и формирование новой кости, так как костный трансплантат постепенно замещается и трансформируется. Этот очень важный период приспособления должен длиться несколько недель.

Последовательность формирования и трансформации новой кости отслеживается при помощи панорамных рентгенограмм. Продолжающийся рост реконструированной ветви нижней челюсти/мыщелка все еще непредсказуем и находится под влиянием многих факторов. 

В последнее время популярность приобрело удлинение пораженной ветви нижней челюсти путем дистракции. Так как эта методика, несмотря на свои преимущества, не лишена недостатков, на данной стадии следует с осторожностью отбирать пациентов для лечения с ее использованием. Когда дистракционный остеогенез может быть выполнен таким способом, чтобы достичь значительного удлинения мышц, этот способ будет иметь большие преимущества перед другими методиками удлинения в отдельных случаях.

Синдром Гольденхара – симптомы

Болезнь Гольденхара выявляется у новорожденных при визуальном осмотре, зачастую характеризуясь комплексом из таких проявлений:

  • недоразвитие нижней челюсти;
  • неправильное формирование глаза (нарушение положения глазницы и ее размеров);
  • деформация ушной раковины;
  • дефект развития шейных позвонков.

1. Особенности строения лица и ротовой полости:

  • лицевая асимметрия;
  • недоразвитие скуловой области;
  • выступающий лоб;
  • широкая ротовая щель;
  • добавочные уздечки;
  • аномалии языка;
  • расщепление неба или губы.

2. Дефекты органов слуха и зрения:

  • отсутствие ушной раковины;
  • аплазия слухового прохода;
  • глухота;
  • косоглазие;
  • порок глазодвигательной мускулатуры;
  • киста глаза;
  • атрофия радужной оболочки;
  • выпученный глаз.

3. Патологии внутренних органов и скелетной системы:

  • дефект межжелудочковой сердечной перегородки;
  • сужение аорты;
  • тетрада Фалло;
  • аномалии бронхолегочной системы;
  • гидроцефалия;
  • деформация почечных лоханок;
  • порок развития ребер;
  • косолапость;
  • сращение первого шейного позвонка с затылочной костью;
  • сколиоз;
  • умственная неразвитость.

Синдром Гольденхара – лечение

Полномасштабное ортодонтическое лечение начинается после прорезывания постоянных зубов и после практически полного завершения роста челюсти. Стандарты результатов лечения при данной патологии не отличаются от таковых для других ортодонтических пациентов. Очень важно не прибегать к междуговым упругим механическим приспособлениям, т. к.

Karin Vargervik

Гемифациальная микросомия: классификация и методы лечения

Опубликовал Константин Моканов

В случае выявления заболевания ребенок должен находиться на постоянном контроле у ряда врачей: окулист, отоларинголог, кардиолог, офтальмолог, невропатолог, генетик, ортопед. Рекомендуется не реже чем раз в полгода проходить обследование у этих специалистов. По достижению трехлетнего возраста начинают проводить операции.

Оперативное

Хирургических операций при болезни Гольденхара не избежать. Объем оперативного вмешательства зависит от тяжести патологий. Проводится хирургическое лечение в несколько этапов:

  • компрессионно-дистракционный остеогенез;
  • эндопротезирование ВНЧС;
  • остеотомия челюстей: нижней и верхней;
  • пластические операции.

Ортодонтическое

Этот тип лечения направлен на формирование и исправление прикуса. Состоит он из нескольких этапов. При молочном прикусе применяются эластичные и съемные аппараты, которые помогают формировать правильную постановку челюсти. Далее назначают временное ношение расширяющих опорно-удерживающих пластин съемного типа.

Медикаментозное

(А). Возраст 6 лет. Лечение с функциональным приспособлением было начато, когда прорезались 6-летние моляры (Б). Возраст 14 лет. Обратите внимание на увеличение размера и развитие мыщелков (В). Открытый прикус на противоположной стороне после использования функционального приспособления (Г). Окончательный вид окклюзии после правостороннего удлинения нижней челюсти и ортодонтического лечения.

Для снятия воспалительных процессов, которые могут образовываться от неправильного развития мышечной и костной ткани, назначаются антибиотики. Их прописывают использовать после проведения хирургических вмешательств, они способствуют более быстрому восстановлению. Для снятия болевых ощущений в послеоперационный период и при тяжелых формах синдрома применяют анальгетики.

Реабилитационное

Учтите, что в реабилитационный период важны занятия с психологом и логопедом, которые помогут в социализации особенного ребенка. Во время восстановительного периода придерживаются такого типа питания, чтобы рацион был богат витаминами и минералами. Дети с болезнью Гольденхара зачастую отличаются от своих сверстников только внешними проявлениями. Они посещают школу на общих условиях, ведь состояние их здоровья позволяет вести полноценную умственную деятельность.

В связи с многохарактерностью проявлений пациенты с синдромом Гольденхара подлежат дифференцированному лечению, которое зачастую проводится в несколько этапов, по мере взросления ребенка. В легких случаях возможно наблюдение разными специалистами до достижения малышом трехлетнего возраста, после чего рекомендуются лечебные мероприятия, включающие хирургические манипуляции, ортодонтическую терапию. В тяжелых случаях основная часть вмешательств проводится до одно-двухлетнего возраста.

Лечение у ортодонта проводится в три основных этапа, которые соответствуют развитию зубочелюстной системы (период молочных зубов, сменный период, период постоянного прикуса). Пациентам устанавливаются съемные и несъемные аппараты для коррекции дефектов челюсти, прикуса, даются рекомендации относительно правил ухода за ротовой полостью. Зачастую к 16-18-летнему возрасту все лечебные и реабилитационные мероприятия завершаются.

https://www.youtube.com/watch?v=YtKn9onXpGQ

Гемифациальная микросомия лечится с обязательным проведением оперативных вмешательств, вид, объем и количество которых разнится в зависимости от степени поражения. Зачастую назначаются такие типы операций:

  • эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава, челюстей (нижней, верхней);
  • компрессионно-дистракционный остеосинтез;
  • остеотомия носа;
  • остеотомия челюстей;
  • гениопластика;
  • ринопластика;
  • пластика ушной раковины;
  • контурная пластика нижней челюсти и пр.

III фаза: закрытие открытого прикуса на стороне поражения

Фаза послеоперационного лечения переходит в следующую фазу, если ожидается, что одностороннее недоразвитие верхней челюсти может быть скорректировано без хирургического вмешательства. Открытый прикус, созданный путем удлинения ветви нижней челюсти на стороне поражения, защищается верхнечелюстной ортодонтической пластинкой. Для активного выталкивания зубов верхней челюсти на стороне поражения на пластинку помещаются добавочные пружины.

Пролистать наверх
Adblock detector